ابيضاض الدم النقوي المزمن

 ابيضاض الدم النقوي المزمن (CLL) هو نوع غير شائع من سرطانات نخاع العظم — وهو نسيج إسفنجي داخل العظم تُصنع فيه خلايا الدم. يسبب ابيضاض الدم النقوي المزمن ارتفاع مستوى خلايا الدم البيضاء في الدم.

يُقصد بالمصطلح مزمن في تعريف ابيضاض الدم النقوي المزمن أن هذا السرطان يتقدم على نحو أبطأ مقارنة بالأنواع الحادة لابيضاض الدم. يشير المصطلح "نقوي" في تعريف ابيضاض الدم النقوي المزمن إلى نوع الخلايا المصابة بهذا السرطان.

قد يُسمى ابيضاض الدم النقوي المزمن كذلك باللوكيميا النخاعية المزمنة وسرطان المحببات المزمن. وعادةً ما يصيب كبار السن، ونادرًا ما يحدث في الأطفال، رغم إمكانية حدوثه في أي فئة عمرية.

ساهمت تطورات العلاج بقدر كبير في تحسين تشخيص الأشخاص المصابين ابيضاض الدم النقوي المزمن. يصل معظم الناس إلى مرحلة التعافي من الأعراض، ويعيشون لسنوات عديدة بعد التشخيص.

الأعراض

ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن قد لا يسبب علامات أو أعراضًا في كثير من الأحيان. وقد تُكتشف أثناء فحص الدم.

وفي حال حدوث الأعراض، فقد تَتضمن ما يلي:

ألَم العظام

سهولة النزيف

الشعور بالامتلاء بعد تناول كمية صغيرة من الطعام

الشعور بالتعب أو الإنهاك

الحُمّى

فُقدان الوزن غير المقصود

فقدان الشهية

وربما تشعر بالألم أو الامتلاء أسفل الأضلاع الموجودة في الجانب الأيسر من الجسم

فرط التعرق أثناء النوم (التعرّق الليلي)

متى تزور الطبيب؟

حدِّد موعدًا مع الطبيب، إذا كان لديكَ أي علامات أو أعراض مستمرة تُثير قلقكَ.

الأسباب

تخليق كروموسومات فلاديلفيا

كيف يتكون كروموسوم فيلادلفياافتح مربع الحوار المنبثق

يصاب الشخص بابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن عندما ينحرف شيء ما في جينات خلايا نخاع العظم. غير واضح ما الذي أطلق أصلًا هذه العملية، لكن الأطباء اكتشفوا بالفعل كيف تطورت إلى ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن.

يتشكَّل كروموسوم غير طبيعي

تحتوي الخلايا البشرية عادةً على 23 زوجًا من الصبغيات (الكروموسومات). تحمل الصبغيات (الكروموسومات) الحمض النووي الذي يحتوي على الإرشادات (الجينات) التي تتحكَّم في خلايا جسمك. فعند الأشخاص المصابين بابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن، تتبادل الصبغيات (الكروموسومات) داخل خلايا الدم الأماكن مع بعضها البعض. تتبادل مجموعة الكروموسومات رقم 9 الأماكن مع مجموعة الكروموسومات 22؛ مما يجعل الكروموسوم 22 قصيرًا جدًّا والكروموسوم 9 طويلًا جدًّا.

يُطلَق على الكروموسوم 22 القصير كروموسوم فيلادلفيا، نسبةً إلى المدينة التي تمَّ اكتشافه بها. يوجد كروموسوم فيلادلفيا بداخل خلايا الدم عند 90 بالمئة من الأشخاص المصابين بابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن.

يتسبب الكروموسوم الشاذ في خلق جين جديد

يتسبب كروموسوم فيلادلفيا في خلق جين جديد. تتحد الجينات من الكروموسوم 9 مع الجينات من الكروموسوم 22 لخلق جين جديد يسمى BCR-ABL. يحتوي جين BCR-ABL على تعليمات توجه خلايا الدم الشاذة بإنتاج الكثير من بروتين يسمى تيروسين كيناز. يعزز تيروسين كيناز السرطان ثم يُعطي الإشارة لخلايا دم معينة للنمو خارج نطاق السيطرة.

يسمح الجين الجديد بتكون عدد كبير للغاية من خلايا الدم المريضة

تنشأ خلايا الدم في نخاع العظم، وهو عبارة عن مادة إسفنجية توجد داخل العظام. وعندما يؤدي نخاع العظم وظيفته على النحو الطبيعي، ينتج خلايا غير ناضجة (خلايا الدم الجذعية) بطريقة تخضع للسيطرة. ثم تنضج هذه الخلايا وتنقسم إلى أنواع مختلفة من خلايا الدم التي تنتشر في الجسم: الخلايا الحمراء، والخلايا البيضاء، والصفائح الدموية.

في حالة الإصابة بابيضاض الدم النقوي المزمن، لا تتم هذه العملية على النحو الصحيح. يتسبب تيروزين كيناز الناتج عن جين BCR-ABL في وجود عدد كبير للغاية من خلايا الدم البيضاء. تحتوي معظم أو جميع هذه الخلايا على كروموسوم فيلادلفيا غير الطبيعي. لا تنمو خلايا الدم البيضاء المريضة وتموت مثل الخلايا الطبيعية. تتراكم خلايا الدم البيضاء المريضة بأعداد هائلة وتزاحم خلايا الدم السليمة وتتلف نخاع العظم.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي قد تزيد من احتمالية الإصابة بابيضاض الدم النقوي المزمن ما يلي:

كِبَر السن

كونكَ ذكرًا

التعرض للإشعاع، مثل العلاج الإشعاعي لأنواع معينة من السرطان

التاريخ المرضي للعائلة لا يمثِّل عامل خطورة

لا تنتقل الطفرة التي تؤدي إلى ابيضاض الدم النقوي المزمن من الوالدين إلى الأبناء. ويُعتقَد أن هذه الطفرة مكتسبة؛ أيْ أنها تحدث بعد الولادة.

الفحص البدني. سيقوم طبيبك بفحصك وفحص العلامات الحَيويَّة مثل النبض وضغط الدم. سيقوم أيضًا باستشعار العُقَد اللمفية، الطحال والبطن لتحديد إذا ما كان هناك تضخم بهم.

اختبارات الدم. قد يُظهر تعداد الدم الكامل تشوهات في خلايا الدم مثل الارتفاع الشديد في عدد خلايا الدم البيضاء. اختبارات كيمياء الدم لقياس وظيفة الأعضاء قد تكشف أيضًا عن تشوهات قد تساعد طبيبك في التشخيص.

فحوصات نخاع العظم. تُستخدَم خزعة نخاع العظم وبزل نخاع العظم لتجميع عينات من نخاع العظم من أجل الاختبارات المعملية. تتضمن هذه الاختبارات تجميع نخاع العظم من عظام الورك.

اختبارات للبحث عن كروموسوم فيلادليفيا. الاختبارات المتخصصة، مثل تحليل التهجين الموضعي المتألق واختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل، تفحص عينات الدم ونخاع العظم للكشف عن وجود كروموسوم فيلادليفيا أو جين BCR-ABL.

مراحل ابيضاض الدم النقوي المزمن

تشير مرحلة ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن إلى شراسة المرض. يحدد طبيبك المرحلة بقياس نسبة الخلايا المريضة إلى الخلايا الصحية في الدم أو نخاع العظم. تعني النسبة الأعلى من الخلايا المريضة أن ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن في مرحلة متقدمة.

تتضمن مراحل ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن:

المزمنة. المرحلة المزمنة هي المرحلة الأولى وتعطي أفضل استجابة للعلاج بصورة عامة.

المتسارعة. المرحلة المتسارعة هي مرحلة انتقالية عندما يصبح المرض أكثر شراسة.

الانطلاق. مرحلة الانطلاق هي مرحلة شديدة عنيفة تصبح مهددة للحياة.

العلاج

الهدف من علاج ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن هو التخلص من خلايا الدم التي تحتوي على جين غير طبيعي يسمى جين BCR-ABL، والذي يسبب كثرة زيادة خلايا الدم المريضة. بالنسبة لمعظم الناس، يبدأ العلاج بالعقاقير المستهدفة التي قد تساعد في تحقيق مغفرة طويلة الأجل للمرض.

العلاج الدوائي الموجه

صُمِّمت الأدوية الموجهة لمهاجمة السرطان من خلال التركيز على جانب معين من الخلايا السرطانية التي تسمح لها بالنمو والتكاثر. في ابيضاض الدم النقوي المزمن، فإن الهدف من هذه الأدوية هو البروتين الذي ينتجه جين BCR-ABL — التيروزين كيناز.

الأدوية الموجهة التي تمنع عمل التيروزين كيناز تشمل ما يلي:

إماتينيب (جليفيك)

داساتينيب (سبريل)

نيلوتينيب (تاسينا)

بوسوتينيب (بوسولف)

بوناتينيب (إكلوسيج)

تُعد الأدوية الموجهة هي العلاج المبدئي للأشخاص المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن. تشمل الآثار الجانبية لهذه الأدوية الموجهة: تورُّم أو انتفاخ الجلد، وغثيانًا، وتشنُّج العضلات، وتعبًا، وإسهالًا، وطفحًا جلديًّا.

تُستخدم اختبارات الدم للكشف عن وجود جين BCR-ABL لمراقبة فعالية العلاج الدوائي الموجه. إذا لم يستجيب المرض أو أصبح مقاوِمًا للعلاج الموجه، فقد يفكر الأطباء في أدوية أخرى موجهة، مثل عقار أوماسيتاكسين (سينريبو) أو علاجات أخرى.

لم يحدد الأطباء مرحلة آمنة يمكن أن يتوقف عندها الأشخاص المصابون بابيضاض الدم النقوي المزمن عن تناول الأدوية الموجهة. لهذا السبب، يستمر معظم الأشخاص في تناول الأدوية الموجهة حتى عندما تُظهِر اختبارات الدم هدأة المرض. في بعض الحالات، قد تُفكر أنت وطبيبك في إيقاف العلاج الدوائي الموجه بعد النظر في فوائده ومخاطره.

زراعة نخاع العظم

توفر عملية زراعة نخاع العظم، التي تُسمَّى أيضًا زراعة الخلايا الجذعية، الفرصة الوحيدة لعلاج نهائي لسرطان ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن. مع ذلك، عادةً ما يكون مخصَّصًا للأشخاص الذين لم يتلقوا العلاجات الأخرى؛ لأن عمليات زراعة نخاع العظم تنطوي على مخاطر وتحمل نسبة عالية من المضاعفات الخطيرة.

أثناء عملية زراعة نخاع العظم، تُستخدَم جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي لقتل الخلايا المكوِّنة للدم في نخاع العظم. ثم تُضخ خلايا الدم الجذعية من متبرع في مجرى الدم. تشكِّل الخلايا الجديدة خلايا دم جديدة وصحية لتحل محل الخلايا المريضة.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج دوائي يقضي على الخلايا السريعة النمو في الجسم، بما في ذلك خلايا ابيضاض الدم (لُوكيميا). تُدمَج في بعض الأحيان أدوية العلاج الكيميائي مع العلاج الدوائي الموجَّه بغرض علاج ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي المزمن الحاد. تعتمد الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي على الأدوية التي تتناولها.

التجارب السريرية

تدرس التجارب السريرية أحدث علاجات الأمراض أو طرقًا جديدة لاستخدام طرق العلاجات الحالية. وقد يتيح لك التسجيل في تجربة سريرة خاصة بسرطان الدم النخاعي المزمن الفرصة لتجربة أحدث علاج، ولكنه لا يضمن لك الشفاء. تحدث إلى الطبيب حول التجارب السريرية المتاحة لك. ويمكنك التناقش مع الطبيب بشأن فوائد ومخاطر التجارب السريرية.